3 de cada 10.000 personas tienen esclerodermia, una enfermedad reumática y autoinmune que se calcula que afecta a unas 13.000 personas en nuestro país, la gran mayoría mujeres. A pesar de la gran cantidad de casos, su escasa incidencia la convierte en una enfermedad rara que, a día de hoy, no tiene tratamiento específico y que, debido a que sus síntomas son invisibles, provoca que los pacientes se sientan incomprendidos y poco escuchados.

El día 29 de junio es el día mundial de la enfermedad, una fecha que las asociaciones de pacientes aprovechan para reivindicar, pero, sobre todo, para hacerse visibles y que la gente conozca la enfermedad, “la esclerodermia es una enfermedad crónica, rara y multisintomática que afecta principalmente a mujeres de entre 30 y 50 años. Está clasificada dentro de las enfermedades reumáticas, ya que incluye afectaciones musculares y autoinmunes sistémicas. Se caracteriza por un endurecimiento de la piel y rigidez articular, problemas gastrointestinales hasta problemas cardiovasculares y disnea extrema”, explica Beatriz García, vicepresidenta de la Asociación Española de Esclerodermia.

La esclerodermia es una enfermedad desconocida, pero, sobre todo, es invisible e incomprendida, lo que acrecienta el malestar de los pacientes, “vivir con esclerodermia es vivir una incomprensión constante por parte de la sociedad, incluso del entorno próximo. Y es incomprensible, porque varía mucho según el día y el momento. Hay veces en que podemos estar relativamente bien y otras que no podemos movernos. Incluso dentro de la misma hora puede suceder esta variación”. Muchos de los síntomas de la esclerodermia son invisibles a simple vista y, como reconoce Beatriz, “intentamos llevar los síntomas de la mejor manera posible, pero eso no significa que otros días sea casi imposible moverse y pareciera que exageramos los síntomas”.

Invisible, pero con un gran impacto

A pesar de que, por fuera, se invisible, la escleroderma impacta mucho en la vida de los pacientes, tanto a nivel físico como psicológico “cuando te diagnostican una enfermedad crónica, el impacto emocional es incluso más fuerte que los problemas físicos, porque sabes que tendrás que vivir con ella de por vida y que puede empeorar. Piensas en todas las cosas que no podrás hacer en el futuro y eso puede ser devastador”. La incertidumbre también influye en ese impacto, pues hay personas con esclerodermia que pueden hacer vida bastante normal mientras que otras necesitan llevar oxígeno y estar en reposo casi absoluto.

En que sea invisible también influye el sesgo de género que suele afectar a muchas enfermedades autoinmunes, “el género femenino suele estar más afectado por enfermedades autoinmunes y reumáticas”, denuncia Beatriz García, “y el sesgo de género sigue estando presente en la investigación científica. La variación hormonal que experimentamos las mujeres hace que muchas investigaciones no nos incluyan en ensayos clínicos por el aspecto temporal. Esto ha ido cambiando para bien en las últimas décadas, pero todavía se nos sigue cuestionando a las mujeres y tratándonos muchas veces de exageradas por experimentar síntomas no visibles”.

Intentamos llevar los síntomas lo mejor posible, pero hay días en los que es casi imposible moverse

Ese sesgo, unido a la falta de investigación hace que, actualmente no exista cura ni tratamiento específico para la esclerodermia, sólo tratamientos para aliviar los síntomas. En un futuro, esperan que esto cambie, pues, como nos cuenta la vicepresidenta de la Asociación Española, a nivel internacional existen algunos proyectos de investigación, pero que “llevan tiempo y dinero, y al ser una enfermedad de baja prevalencia, falta inversión económica para poder profundizar bien en sus posibles causas y futuros tratamientos. Recientemente participamos en el Congreso EULAR (European Alliance of Associations for Rheumatology) en el cual se abordaron algunas ponencias vinculadas a la esclerodermia. Por ejemplo, se habló de algunas terapias (como la CD19 CAR-T) que está mostrando eficacia alentadora en esclerodermia, pero el tiempo dirá si se hace efectivo o no. De momento, seguimos mirando el futuro con esperanza”.

Girasoles para visibilizar y reivindicar

Con el fin de visibilizar la enfermedad, desde el año pasado, la Asociación Española de Esclerodermia organiza con motivo del día mundial Girasoles en camino, una iniciativa ‘desafiante’ que pretende aunar ‘salud, deporte y reivindicación’. Se trata de una peregrinación adaptada desde Sarria hasta Santiago de Compostela donde cerca de 70 personas, entre afectados y familiares caminaron para dar visibilidad a la esclerodermia, “la idea es promover los beneficios del ejercicio al aire libre y recaudar fondos para la investigación. Toma el nombre de Girasoles en camino, porque el girasol es el símbolo de la esclerodermia, ya que siempre buscan el sol para buscar el calor, así como lo hacen las personas con esclerodermia que generalmente se ven afectadas manos y pies por el frío. El objetivo final de esta peregrinación es dejar huella y visibilizar lo que no siempre se ve de vivir con esclerodermia. Por ello, cada día compartimos testimonios y visibilizamos un síntoma común de la enfermedad”, cuenta Beatriz.

Y es que reivindicaciones, tanto el 29 de junio como los otros 364 días del año, tiene muchas, pero sobre todo, “ser visibles a la sociedad y no ser juzgados. Cada persona vive la esclerodermia de manera diferente y la afronta de forma diferente, pero muchos coincidimos en que a la sociedad le falta conocimiento y empatía, ya no solo del personal médico, sino incluso de nuestro propio entorno”.

Tras haber hecho el camino de Santiago y sentido el peso de sus limitaciones, los peregrinos con esclerodermia también han visto “que la esperanza y el consuelo nos da fortaleza para seguir dando pasos en pro de la visibilidad y el conocimiento de esta enfermedad rara. Queremos que la sociedad y los médicos puedan capacitarse para poder llegar a un diagnóstico precoz. Queremos empatía y no ser juzgados por nuestra apariencia. Hay síntomas que no se ven a simple vista, pero no quiere decir que no estén. En definitiva, queremos dar a conocer la esclerodermia, mejorar su diagnóstico y lograr que quienes la padezcan puedan acceder a tratamientos que les den una vida más digna”.

Esperanza es, precisamente, lo que Beatriz le gustaría transmitir a los recién diagnosticados, “les dirías que no se rindan. Sabemos que el diagnóstico inicial es duro, pero generalmente quienes llegamos al diagnóstico de esclerodermia llevamos meses e incluso años buscando respuesta. Cuando por fin la tenemos, nos da alivio, pero claro, hay que aprender a equilibrar el impacto emocional con el impacto físico que tiene y tendrá tu cuerpo de por vida. No es fácil, pero aceptando el diagnóstico y cuidándose se puede enfrentar la enfermedad de mejor manera”.

Les anima, por supuesto, a unirse a la Asociación Española de Esclerodermia, donde no solo brindan información, orientación y ayuda psicológica, sino, sobre todo, “una mano amiga”.