{"id":8250,"date":"2022-10-15T06:53:41","date_gmt":"2022-10-15T06:53:41","guid":{"rendered":"https:\/\/sindromecharge.es\/index.php\/2022\/10\/15\/sindrome-de-west-un-raro-trastorno-neurologico-que-puede-provocar-graves-secuelas\/"},"modified":"2022-10-15T06:53:41","modified_gmt":"2022-10-15T06:53:41","slug":"sindrome-de-west-un-raro-trastorno-neurologico-que-puede-provocar-graves-secuelas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/sindromecharge.es\/index.php\/2022\/10\/15\/sindrome-de-west-un-raro-trastorno-neurologico-que-puede-provocar-graves-secuelas\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de West, un raro trastorno neurol\u00f3gico que puede provocar graves secuelas"},"content":{"rendered":"<p>Leemos en 20MINUTOS.ES &#8211; Discapacidad la siguiente noticia que os reproducimos de forma \u00edntegra: <\/p>\n<div>\n<p>Cada a\u00f1o se detectan en Espa\u00f1a un centenar de nuevos casos de s\u00edndrome de West, una<strong> rara enfermedad <\/strong>-enmarcada dentro de las <strong>encefalopat\u00edas <a href=\"https:\/\/www.20minutos.es\/minuteca\/epilepsia\/\" title=\"Epilepsia\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">epil\u00e9pticas<\/a><\/strong>&#8211; que afecta a uno de cada seis mil nacimientos, que no tiene cura y que puede producir elevados grados de discapacidad.<\/p>\n<p>Aunque la gravedad de la sintomatolog\u00eda var\u00eda mucho de una persona a otra, esta enfermedad se caracteriza principalmente por provocar <strong>ataques epil\u00e9pticos<\/strong>, as\u00ed como <strong>retraso psicomotor<\/strong>. Los s\u00edntomas aparecen el primer a\u00f1o de vida -principalmente entre los cuatro y los seis meses de edad-, y suelen ser espasmos, hipoton\u00eda, p\u00e9rdida de balbuceo o de la sonrisa social, signos que, en un principio pueden confundirse con patolog\u00edas m\u00e1s comunes, como c\u00f3licos del lactante, s\u00edndrome de Sandifer o respuestas exageradas de sobresalto.<\/p>\n<p>Sin embargo, basta hacer un electroencefalograma para diagnosticar la enfermedad. En esta prueba aparecen lo que se denomina hipsarritmia, un t\u00e9rmino m\u00e9dico que se emplea para definir un determinado patr\u00f3n anormal en el electroencefalograma.<\/p>\n<h2>Qu\u00e9 tipo de discapacidad causa y qu\u00e9 lo provoca<\/h2>\n<p>Esta enfermedad debe su nombre al m\u00e9dico brit\u00e1nico William James West, quien se la diagnostic\u00f3 a su propio hijo en 1841 tras tratarle sin \u00e9xito durante meses las convulsiones que padec\u00eda. Se trata, sin embargo, de<strong> un tipo de convulsiones caracter\u00edsticas<\/strong> que la diferencian de otro tipo de epilepsias: contracciones s\u00fabitas bilaterales y sim\u00e9tricas de los n\u00f3dulos del cuello, tronco y extremidades. Estos episodios pueden durar entre dos y diez segundos y pueden ir acompa\u00f1ados de alteraciones respiratorias, gritos, movimientos oculares, muecas, etc.<\/p>\n<p>Una vez aparecen los ataques, s<strong>e produce un retraso o regresi\u00f3n en el desarrollo general <\/strong>que desembocan en anormalidades neurol\u00f3gicas como diplejia (par\u00e1lisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo), cuadriplejia (par\u00e1lisis de los cuatro miembros: tetraplejia), hemiparesia (debilitamiento o ligera par\u00e1lisis de una mitad del cuerpo) y microencefalia (cabeza peque\u00f1a). Todo ello provoca que muchas de las personas que padecen s\u00edndrome de West sean personas completamente dependientes o tengan un elevado grado de discapacidad.<\/p>\n<p>En cuanto a las causas, pueden ser varias, pues se calcula que puede haber hasta 160 distintas, la mayor\u00eda de ellas prenatales, como infecciones intrauterinas, des\u00f3rdenes metab\u00f3licos, s\u00edndrome de Down, hiperglucemia, etc. En el 80% de los casos se detectan<strong> da\u00f1os cerebrales estructurales o metab\u00f3licos<\/strong>. En un 10% se considera que son idiop\u00e1ticas, es decir, que se dan en estos ni\u00f1os el <strong>desarrollo psicomotor<\/strong> es normal antes de la aparici\u00f3n de los s\u00edntomas; y el 10-20% criptog\u00e9nicos, que se deben a una anomal\u00eda que todav\u00eda no se ha detectado, es decir, que no se ven anomal\u00edas estructurales, aunque se sabe que existen.<\/p>\n<h2>Qu\u00e9 pron\u00f3stico tiene y c\u00f3mo se trata el s\u00edndrome de West<\/h2>\n<p>El pron\u00f3stico, en t\u00e9rminos generales es malo. De hecho, entre al 11 y el 25% de los pacientes fallece antes de los 3 a\u00f1os de edad. La mayor\u00eda de los que sobreviven lo hace con <strong>graves secuelas<\/strong>, como <a href=\"https:\/\/www.20minutos.es\/minuteca\/discapacidad-intelectual\/\" title=\"Discapacidad intelectual\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">discapacidad intelectua<\/a>l acusada, d\u00e9ficit motor grave, rasgos autistas, trastornos de la conducta y es probable que desarrollen otros tipos de epilepsia grave, como el s\u00edndrome de Lennox-Gastaut y epilepsias con crisis parciales. Solo alrededor del 10% de los pacientes tienen un grado de discapacidad que les permite tener una buena calidad de vida, y casi todas en las formas criptog\u00e9nicas.<\/p>\n<p>Al tratarse de un s\u00edndrome de que afecta a pr\u00e1cticamente todo el organismo, el tratamiento tiene que ser <strong>multidisciplinar<\/strong> y es importante que sea manera precoz, pues cuanto antes se atajen, sobre todo las convulsiones, menores ser\u00e1n las secuelas, ya que cada espasmo puede provocar da\u00f1os neurol\u00f3gicos.<\/p>\n<p>Las convulsiones se tratan con f\u00e1rmacos como algunos corticoides o anticonvulsivos, como \u00e1cido valproico, zonisamida o diacepinas. Estos tratamientos, que no son eficaces en alrededor del 20% de los casos, debe ser acompa\u00f1ado de terapias destinadas a mejorar la calidad de vida del paciente, como<strong> fisioterapia, hidroterapia, logopedia, ortopedia,<\/strong> psicolog\u00eda, cirug\u00edas, etc. Todo esto puede suponer un enorme gasto para las familias, que suelen contar con pocas ayudas y una merma de ingresos, pues, como en muchos casos en los que en la familia hay ni\u00f1os con una discapacidad grave, uno de los padres suele renunciar a trabajar para ocuparse de los cuidados.<\/p>\n<p>En cuanto a la cura, no parece que vaya a producirse en los pr\u00f3ximos a\u00f1os, pues, <strong>aunque se ha llegado a especular con una posible terapia con c\u00e9lulas madre<\/strong> para dar lugar a neuronas funcionales, est\u00e1 todav\u00eda est\u00e1 lejos de hacerse realidad. <\/p>\n<\/div>\n<p>Fuente: 20MINUTOS.ES &#8211; Discapacidad https:\/\/www.20minutos.es\/noticia\/5068070\/0\/sindrome-de-west-un-raro-trastorno-neurologico-que-puede-provocar-graves-secuelas\/<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Cada a\u00f1o se detectan en Espa\u00f1a un centenar de nuevos casos de s\u00edndrome de West, una rara enfermedad -enmarcada dentro de las encefalopat\u00edas epil\u00e9pticas&#8211; que afecta a uno de cada seis mil nacimientos, que no tiene cura y que puede producir elevados grados de discapacidad. 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